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　　病例摘要

　　患者李某，女，15岁，学生。主因“间断性右上腹疼痛1年，黄疸2月”于2009年4月13日入住我院。

　　现病史：患者于1年前无明显诱因出现右上腹疼痛，未予检查及治疗，自行缓解。2月前再次出现腹痛，伴皮肤、巩膜发黄，纳差、恶心。外院查肝功能3次均明显异常，如下表：

　　外院给予保肝、退黄、营养支持等对症治疗，感皮肤黄染加重，伴皮肤瘙痒，无发热、寒颤、呕吐、腹泻，为进一步明确诊断，来我院就诊。门诊以“黄疸原因待查 病毒性肝炎？梗阻性黄疸？”收住入院。本次发病来患者精神欠佳，饮食较正常少1/3,睡眠尚可，小便黄，量正清风消痛胶囊12元一盒怎么买常；大便呈陶土色。

　　流行病学史：否认与肝炎患者密切接触史。无输血、献血史。按计划免疫接种。

　　既往史：半岁时患“黄疸型肝炎”，经输液治疗后好转。否认伤寒、结核等传染病病史。无外伤、手术史。否认中毒史，否认药物过敏史。无长期服用药物史。否认高血压、糖尿病病史。

　　个人史: ?生于本地，未到过疫区，无不良嗜好。

　　月经史：?初潮12岁，经期5-7天，周期28-30天，末次月经2009-03-28，既往量、色正常，无痛经史。

　　家族史：否认家族中有相关疾病史。

　　体格检查：T 36.5℃，P 82次/分，R 19次/分，BP 95/60mmHg，体重46Kg。神志清，精神欠佳，发育正常，营养中等，自动体位，查体合作。巩膜及全身皮肤重度黄染，角膜K-F环阴性，未见出血点、皮疹、肝掌、蜘蛛痣。浅表淋巴结未触及明显肿大，咽无充血，扁桃体无肿大，甲状腺无肿大。胸廓对称，双肺叩诊呈清音，听诊呼吸音清，未闻及干、湿性啰音。心界叩诊不大，心率82次/分，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦、柔软，未见腹壁静脉曲张，无压痛、反跳痛及腹肌紧张。右上腹部可触及一直径约4cm的包块，下缘平脐，表面光滑，质地中等。肝脏肋下未触及，肝上界位于右锁骨中线第五肋间，肝区叩击痛（+）。脾脏肋下未触及，波动感（-），移动性浊音（-）。脊柱生理弯曲存在。四肢活动自如，双下肢未见水肿、无色素沉着及静脉曲张。生理反射存在，病理反射未引出。

　　初步诊断

　　1. 黄疸原因待查 （1）病毒性肝炎？（2）梗阻性黄疸？

　　2. 腹部包块性质待定 （1）囊性病变？（2）腹腔占位性病变？

　　初步分析

　　1. 从入院前的肝功能结果分析，黄疸是逐渐加深的过程，我国是病毒性肝炎大国，无论是经消化道传播的甲、戊型肝炎，还是经血液及体液传播的乙、丙、丁型肝炎，在我国均非常常见。慢性乙型肝炎相对多见，此患者为儿童，甲型肝炎、戊型肝炎首先要排除。

　　2. 临床上夏科氏三联征是急性梗阻性化脓性胆管炎的典型临床症状，也是临床清风消痛胶囊主治啥病上诊断胆管结石合并胆管炎的重要依据，夏科氏三联征包括腹痛、寒战高热、黄疸。急性化脓性梗阻性胆管炎属于外科急症，患者由于胆管结石堵塞胆管而引起胆道梗阻、胆道内压力升高、胆汁逆流入血，伴随着细菌感染，会出现上述突发的右上腹或中上腹疼痛，感染导致患者出现寒战、高热，同时胆汁反流会引起皮肤、巩膜黄染。此患者有腹痛、黄疸，无寒战、高热，要排除急性梗阻性化脓性胆管炎。

　　3. 酒精性肝病及药物性肝病：患者为儿童不饮酒，亦无明显长期用药史，可排除这两类疾病。

　　4. 患者幼年时有黄疸型肝炎史，和本次疾病导致的黄疸有关系吗？要排除遗传代谢性疾病，如：肝豆状核变性、Dubin-Johnson综合征、遗传性球形红细胞增多症，这３种疾病都可以引起黄疸，但一般不会引起腹痛，腹痛、黄疸有关联吗？用一元论能解释吗？

　　完善相关检查项目，以明确诊断。

　　辅助检查

　　肝功能：TBil：260.60μmol/L，DBil：189.50μmol/L，IBil：71.10μmol/L，ALT：77.0U/L，AST：99.0U/L，ALP：461.0U/L，GGT：881.0U/L，ChE：3561U/L，TP：75.9g/L，Alb：37.3g/L，TBA ：113.0umol/L，BS：5.09mmol/L。肾功能、电解质均正常。乙肝系列：HBsAg（-），HBsAb（+），HBeAg（-），HBeAb（+），HBcAb（+），HBcAb-IgM（-）；抗-HAV-IgM（-），抗-HCV（-），抗-HDV（-），抗-HEV（-），抗-HIV：阴性，RPR：阴性；血型：B型，Rh（+）。血沉：40 mm/h。血常规：WBC 10.0×109/L，RBC 4.10×1012/L，HGB 110g/L，PLT 317×109/L；HBV-DNA

　　尿常规：胆红素：3+，蛋白质：1+，余正常。粪常规：颜色：陶土色，余正常；潜血：阴性。

　　红细胞形态：红细胞形态大致正常，未检到球形红细胞。红细胞渗透脆性试验：阴性。

　　胸片：两肺心膈未见异常。

　　腹部透视未见异常。

　　心电图：窦性心律，心率：94次/分 正常心电图。

　　腹部超声提示：1. 肝大、肝实质光点密集? 2. 肝内多个无回声考虑为胆总管先天性囊肿（进一步检查）? 3. 胆囊细小结石。

　　治疗：给予保肝、退黄、抗感染、营养支持等对症治疗。继续完清风消痛的药多少钱一盒善相关检查项目。

　　抗人球蛋白试验：阴性，血清铜、铁、铜蓝蛋白、转铁蛋白均正常。自身免疫性肝病抗体：AMA、AMA－M2、ANA、LKM－1、Sp100、gP210、抗平滑肌抗体：均阴性。

　　腹部MRI平扫及MRCP示：胆总管全程呈囊柱状扩张，最宽径约10.1cm，胆总管末端开口未见显示，管腔内未见异常信号及充盈缺损影。左、右肝管及肝内胆管高度扩张，肝内胆管直径最宽处约6.0cm。胆囊迂曲、扩张明显，并横行于胆总管前方至中线左侧，胆囊内未见异常信号影。胰头受压向下方推挤移位，胰管未见异常扩张。肝、脾实质内未见异常信号影。所见腹膜后未见异常肿大之淋巴结影。影像诊断：肝、内外胆管高度扩张，考虑为胆管囊状扩张症（IV型）。

　　最后诊断：先天性胆管扩张症（IV型）胆囊结石

　　治疗

　　在全麻下行胆囊切除术、肝外扩张胆管切除术、胆肠吻合术。术中见：肝脏表面光滑，胆囊与大网膜及腹壁无粘连，胆囊充盈，胆囊大小约6 x 8 x 12cm，胆总管及肝总管、左右肝管均扩张，清风消痛药小清风啊直径约10cm。术后诊断：先天性胆管扩张症（IV型） 胆囊结石，切除标本送病检。术后给予抗感染、止血、抑酸、营养支持等对症处理。病理回报：（胆囊）慢性胆囊炎? 先天性胆管扩张症。

　　术后患者皮肤、巩膜黄染较前逐渐减轻，第9天复查肝功能：TBil：100.60μmol/L，DBil：70.80μmol/L，IBil：29.80μmol/L，ALT：64.0U/L，AST：119.0U/L，ALP：275.0U/L，GGT：732.0U/L，ChE：4483U/L，TP：77.6g/L，Alb：41.2g/L，TBA：63.0umol/L。

　　随访：出院后患者复查肝功能逐渐恢复正常，现已参加工作，继续随访中。

　　讨论

　　先天性胆总管囊肿又称胆管扩张症，是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是最常见的一种先天性异常，也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病，可同时存在其他病变。一般认为亚洲人群中的发病率明显高于欧美，多在婴儿和儿童期发现。女性发病高于男性，占总发病率的60%～80%。根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为5种类型。

　　图1? 先天性胆管扩张症的分型

　　1. 病因?

　　先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，有以下4点因素：1. 先天性胰胆管交界部发育畸形；2. 胆道发育不良；3. 病毒感染；4. 神经分布异常。多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。

　　2.?临床症状?

　　症状多出现于儿童和成年期，据统计25%的病例在生后第1年作出诊断，60%在10岁前作出诊断，23%是在40岁以上才作出诊断，年龄最大者为78岁。临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，但仅占总数的1/3。55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有肿块，65%～80%有黄疸。临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛。黄疸是最常见的症状，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性。黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白，尿暗黑清风消痛胶囊是真药吗色为胆汁尿的表现，黄疸程度与胆道梗阻和感染程度有直接关系。上腹或右季肋部可触及肿物，大的可占全右腹部，扪之有囊性感，固定不活动，小型囊肿可稍有移动。发生感染后，则出现明显触痛和反跳痛。如果是十二指肠内胆总管膨出，则同时有十二指肠梗阻症状。此外，可出现恶心、呕吐、厌食、腹泻以及体重减轻等，发生感染则有寒战、发热、白细胞计数增加。

　　根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛、黄疸、腹部包块三大症状应考虑本病，但部分不具有三大症状，需结合实验室检查、腹部彩超、CT和胆道造影等做出诊断。

　　本症有相当比例的病例，尤其是梭状形者病程中被发现血、尿的胰淀粉酶增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎。临床实际病例中确有合并胰腺炎者，但多数病例为由于胰胆合流异常存在。胰液会反流入胆管、甚至肝内胆管，在毛细胆管中胰淀粉酶可通过肝静脉窦而反流入血循环所致，多非真性胰腺炎。

　　3. 手术治疗

　　一旦作出诊断，即应采取手术治疗。手术不外乎引流和切除术。憩室型与十二指肠内胆总管膨出型原则上应尽量采用切除术;只有普通型因囊肿太大，切除有困难，可能损伤周围重要组织，或在急性感染阶段，只有采取引流术。引流术分外引流与内引流两种。外引流容易导致低张性失水、酸中毒、电解质紊乱，故除非在不得已的情况下，如感染严重或全身情况太差，才在紧急手术时，经胆囊插管或作囊肿袋形缝合，待全身情况好转以后，再建立胆肠通路。有的作者主张在重要结构部位，只切除囊壁的内层，而保留囊壁一层薄的外膜，作囊肿全切除，再将囊肿近端的胆管与空肠Y型支吻合，术前正确诊断率愈高，手术的死亡率愈低，因此手术安全性已显著升高。

　　经验总结

　　黄疸是血清中TBIL浓度高于17.10umol/L引起的皮肤和巩膜黄染，由于引起黄疸的原因很多，临床上很容易混淆。对于以黄疸原因待查入院的患者，首先要判别黄疸的性质，综合多方面因素，全面分析，寻找病因，避免延误病情，同时给予及时治疗，切实做到标本兼治。此患者用一元论也能解释黄疸、腹痛的相关性了。

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